問79
もやもや病について正しいのはどれか。
- 1脳動静脈の奇形である。
- 2浅側頭動脈の狭窄が原因である。
- 3代償性の側副血行路が形成される。✓ 正解
- 4ポリオウイルスの感染が関与する。
- 5Willis（ウィリス）動脈輪への血栓閉塞で生じる。
正解
3
解説
もやもや病に関する正しい記述を問う問題である。もやもや病は、ウィリス動脈輪を構成する内頸動脈終末部などが進行性に狭窄・閉塞する原因不明の疾患で、脳血流を補うために脳底部に異常な側副血行路（毛細血管網）が発達し、これが脳血管撮影で煙のように見えることから命名された。したがって「代償性の側副血行路が形成される」が正しい。脳動静脈奇形やポリオウイルス感染、浅側頭動脈の狭窄が原因という記述は誤りである。
選択肢の解説
1もやもや病は内頸動脈終末部などの進行性狭窄・閉塞による疾患であり、脳動静脈の奇形ではないため誤りである。
2もやもや病は内頸動脈終末部やその分枝（前・中大脳動脈起始部）の狭窄が主体であり、浅側頭動脈の狭窄が原因ではないため誤りである。
3もやもや病では狭窄・閉塞した血管を補うため脳底部に代償性の側副血行路（もやもや血管）が形成され、正しい。
4もやもや病は原因不明の血管狭窄性疾患であり、ポリオウイルス感染が関与するという根拠はなく誤りである。
5もやもや病はウィリス動脈輪周囲の血管が進行性に狭窄・閉塞する疾患であり、血栓による閉塞が原因と限定するのは誤りである。
用語
- もやもや病
- ウィリス動脈輪周辺の脳血管が進行性に狭窄・閉塞する原因不明の指定難病。脳血流低下に対して脳底部に異常な毛細血管網が代償性に発達し、脳血管撮影で煙のような異常血管網が見えることから命名された。